先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。临床上中度畸形常见，男性较女性发病率高。单侧性畸形高于双侧。
先天性外耳道狭窄及闭锁
诊断依据
1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一窝，常与中耳畸形同时存在。
2.耳聋，双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。
3.可合并下颌骨发育不全。
治疗原则
1.以手术为主，作外耳道成形或外耳道鼓室成形或内耳开窗术。
2.手术年龄：双侧患者以4-5岁为宜，单侧患者手术可在学龄前。
疗效评价
治愈：外耳道狭窄及闭锁纠正，听力改善，伤口愈合。
孕妇要加强保健措施，特别在妊娠前3个月内应避免病毒感染，外耳畸形分为轻、中、重3种。轻者畸形轻，听力尚可，可不治疗。重者，因有内耳功能受损，不应手术治疗。中度者宜手术治疗，但手术难度大，易损伤面神经及迷路，甚至发生术后外耳道再度狭窄，故术前应有足够的认识。
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